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Ce blog est administré par les parents d'un enfants atteint d'un Syndrome de Landau Kleffner (SLK). Il est donc destiné à être un lieu d'échange sur cette maladie rare et peu documentée. Il vise aussi à vulgariser des notions et des termes souvent difficiles à comprendre pour des non-experts. Les personnes concernées pourront y partager leurs connaissances, leurs expériences, leurs interrogations, et nous l'espérons y trouver de l'aide.

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3 octobre 2006 2 03 /10 /octobre /2006 17:02

AVERTISSEMENT

Je ne suis pas médecin ni neurologue, juste le père d'un enfant atteint par ce syndrôme. Vous allez lire ce que j'ai compris de ce syndrôme, car les explications du corps médical sont souvent techniques. Ce contenu n'engage donc que moi, et je vous invite à valider ces informations auprès d'un expert.


UNE EPILEPSIE

Le SLK fait partie de la grande famille des epilepsies. Comme dans toute grande famille, les genres sont tous différents les uns des autres. Et on connaît surtout la forme la plus courante de l'épilepsie, convulsive. Le SLK est une épilepsie cérébrale infantile bénigne: Cérébrale car aucune manifestation extérieure n'est visible. Infantile car elle touche des enfants, majoritairement masculins, avant leur puberté. Bénigne car elle semble disparaître à la puberté.


Le principe est que les crises (suractivité neuronale, "cours circuit") touchent exclusivement la zone de compréhension du cerveau de l'enfant. Et un enfant qui ne comprend pas est un enfant qui n'apprend pas, donc qui ne parle pas ou plus. Si l'enfant est touché avant de parler ou pendant qu'il débute son apprentissage, il semble absent, ailleurs, se manifeste par des cris ou des sons. Si l'enfant est touché lorsqu'il parle déjà, il "désapprend" le langage. Plus l'enfant est touché tôt, plus il est nécessaire de réagir vite pour enrailler la maladie, car le langage se met en place entre 2 et 6 ans et que tout retard pris est difficile à rattraper. Plus le diagnostic est tardif par rapport au démarrage de la maladie, plus elle a d'impact sur le futur développement de l'enfant et sur sa capacité à récupérer. Le SLK se diagnostic par un Electro-encéphalogramme (EEG).


Pour l'instant, les causes du SLK restent floues. Différentes théories sur ses origines ont cependant été avancées: faiblesse du système immunitaire, existence d'un virus, traumatisme cérébral, choc psychologique, encéphalite inflammatoire...


Le SLK est une maladie rare, et certains cas ne sont pas diagnostiqués comme tels (certains neurologues n'ont pas connaissance de cette pathologie). Il est donc très difficile, voir impossible de savoir ce qu'il advient plus tard des enfants qui traversent cette épreuve, et comment ils se rétablissent. Chaque cas semble être différent et beaucoup de paramètres rentrent en compte. Mais il s'agit tout de même d'un handicap lourd qui heureusement pour les parents est reconnu comme tel par la sécurité sociale, et leur permet de bénéficier d'aides de la part de la "Maison du Handicap" de leur département (ex CDES pour Centre Départemental de l'Education Spéciale). L'enfant peut aussi bénéficier d'une AVS (Aide de Vie Scolaire) dans son école pour continuer à être "socialisé", facteur très important selon moi.

 
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29 décembre 2005 4 29 /12 /décembre /2005 16:11

Ce lexique regroupe les termes médicaux les plus techniques auxquels nous avons été confrontés. Même si certains peuvent avoir une portée plus large, nous les expliquons ici dans le stricte cadre du SLK.

Syndrome:

C'est un ensemble de signes caractèristiques d'une maladie.

Syndrome de Landau Kleffner (SLK):

Du nom des deux docteurs qui ont identifié cette maladie. Lire l'article "qu'est-ce que le SLK?" et suivre les différents liens proposés sur ce blog. 

Pathologie:

C'est l'ensemble des signes par lesquels une maladie se manifeste (pathologie mentale, pathologie cardiaque...)

EEG - Electro-encéphalogramme:

Permet de diagnostiquer certaines affections (épilepsie, tumeurs, hémorragies...). Des électrodes sont placées à la surface du crâne et enregistrent l'activité du cerveau. Totalement indolore. Cet enregistrement est optimum pendant le sommeil du sujet. Dans le cas de notre enfant, il a effectué des EEG de sieste (au sein de l'hôpital pendant 2 heures mais 20 minutes d'enregistrement suffisent) ou des EEG de nuit (un équipement portatif permet le maintien des électrodes sur le crâne pendant 24 heures).

Symptômes:

Ce sont les signes, les manifestations de la maladie. Dans le cas du SLK, il s'agit d'une perte progressive du langage, d'absences, d'expressions par gestes.

Maladie neurologique:

Affection due à un disfonctionnement des neurones ou du réseau de neurones dans le cerveau.

Epilepsie:

Maladie caractèrisée par la survenue plus ou moins fréquente de crises convulsives, ou de troubles sensoriels, sensitifs ou psychiques. Le SLK fait partie de la grande famille des épilepsies, mais se distingue de l'épilepsie la plus connue par l'absence de convulsions et de pertes de connaissance. Les crises sont invisibles et se manifestent surtout pendant le sommeil, d'où la nécessité que l'enfant s'endorme pour les enregistements EEG.

Aphasie:

Perte progressive ou brutale de la parole consécutive à une lésion cérébrale.

Aphasie épileptique:

Puisque le SLK est une forme d'épilepsie, la suractivité neuronale des "crises" parasite la zone du cerveau qui sert à la compréhension du langage. De fait, l'usage de la parole disparaît progressivement car un enfant en pleine construction du langage ne distingue plus les sons pour les reproduire.

Dysphasie:

Trouble lié à la communication verbale. C'est un des symptômes du SLK. Il semble que les troubles soient très différents selon l'âge des enfants atteints, la rapidité du diagnostic, l'efficacité du traitement, la qualité de la rééducation orthophonique, sa quantité, la réaction de l'enfant ...

Agnosie auditive:

Trouble de la reconnaissance des sons à cause d'une perturbation ou d'un dysfonctionnement des fonctions cérébrales. C'est une cause de l'aphasie définie plus haut.

Anomalies paroxystiques:

C'est un terme utilisé dans la lecture du tracé de l'EEG. C'est la période pendant laquelle les symptômes de la maladie se manifestent. On voit apparaître sur le tracé de l'EEG de grands pics.

 POCS - Pointes ondes continues dans le sommeil:

POCS est synonyme de Syndrôme de Landau Kleffner. Nous vous conseillons de suivre le lien "POCS" sur ce blog.

Subintrant:

Se dit de l'accès d'un mal périodique (les crises par exemple) qui survient avant que le précédent ne soit terminé.

Thérapie / thérapeutique:

C'est le traitement et la guérison d'une maladie. Dans le cas du SLK, c'est à la fois le traitement aux corticoïdes, et les séances d'orthophonie.

Corticoïdes / hydrocortisone:

Les corticoïdes ont une multitude d'applications pour des affections sans rapport aucun. Dans notre cas, l'hydrocortisone a été la plus efficace pour "nettoyer" l'EEG et contenir la maladie après deux anti-épileptiques dits "classiques". Les effets secondaires sont nombreux: arrêt de la croissance pendant le traitement, prise de poids (régime sans sel et pauvre en sucre impératif), déminéralisation osseuse (à contrôler), risques de cataracte à long terme, hypertension.

Corticothérapie:

Traitement à base de corticoïdes.

Cushingoïde:

Cushing était l'un des pionniers de la neurochirurgie. L'état cushingoïde décrit l'aspect bouffi, voire gonflé des malades qui prennent des corticoïdes.

Orthophonie:

Correction des troubles du langage. On parle de rééducation orthophonique.

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